筋ジストロフィーとALSの違いを初歩から丁寧に解説!!

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最近メディアで、氷水運動と呼ばれる、バケツに入った氷水をかぶる運動が有名になりました。

 

この運動は、「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼ばれる、国で難病指定されている病気の治療の研究のために誰かが始めた運動です。

 

ネットやテレビで見かけた方もいらっしゃると思います。

 

また、同じく難病指定されている疾患、筋ジストロフィーと呼ばれる病気があります。

 

この2つの病気の症状はよく似ていて、どう違うのかわからない方が多いと思います。

 

今回は筋ジストロフィーとALSの違いを初歩からできるだけ丁寧に解説していきたいと思います。

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筋ジストロフィーとALSの違い

筋ジストロフィーとALSの違いは、先天性の病気か、後天性の病気かです。

 

筋ジストロフィーは先天性の病気で遺伝子異常が原因です。

 

ALSは後天性の病気で未だに原因不明です。

 

また、筋ジストロフィーは、筋肉自体が壊れてしまい、運動ができなくなる病気で、ALSは、筋肉そのものには問題は無く、筋肉に運動をするように伝達する神経細胞が壊れて筋肉が動かなくなる病気です。

 

ALSの特徴と症状

筋萎縮性側索硬化症(以下ALS)とは、手足、のど、舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉へ運動するように伝達する神経細胞が壊れ、筋肉に命令が行かなくなることで段々と筋肉が痩せいく病気です。

 

筋肉そのものに対しての病気ではなく、筋肉を動かして、運動をつかさどる神経へ障害を受けます。

 

その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が筋肉へ伝わらなくなることで、力が弱くなり、だんだん筋肉が痩せていくのです。

 

しかし、その一方で知能や身体の感覚、視力や聴力、内臓機能などは全て保たれます。

 

病気の進行が極めて速く、ALSになった患者の半数ほどが発症から3年~5年で呼吸筋が麻痺して死亡します。

 

人工呼吸器などの延命は可能ですが、治癒のための有効な治療法は確立されていません。

 

1年間で10万人に1~2人程度が発症するといわれ、好発年齢は40代~60代で、男女比は1:2です。

 

90%以上が遺伝性を認めない孤発性(その人だけ)に起こる病気とされています。

 

筋ジストロフィーの特徴と症状

筋ジストロフィーとは、筋肉の破壊・変性(筋壊死)と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく遺伝性筋疾患の総称です。

 

発症年齢や遺伝形式、臨床的経過などから様々な病型に分類されます。

 

いずれも筋肉の機能に不可欠なたんぱく質の設計図となる遺伝子に変異が生じたために発症する病気です。

 

遺伝子に変異が生じると細胞の正常な機能が維持できなくなり、筋肉の変性・破壊が起きて、その結果、筋萎縮や筋肉の脂肪化・線維化(スポンジ状になる)が生じて、筋力が低下し、運動機能などにさまざまな機能障害をもたらします。

 

筋ジストロフィーの症状は、運動機能の低下が主な症状ですが、他にも拘縮・変形、呼吸機能障害、心筋障害、嚥下機能障害、消化管症状、骨代謝異常、内分泌代謝異常、眼症状、難聴、中枢神経障害などさまざまな機能障害や合併症を伴い、疾患ごとに特徴があります。

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筋ジストロフィーの種類

ディシェンヌ型筋ジストロフィー

X染色体の劣性遺伝で、通常男児だけが発症し、発症年齢としては2~5歳で転びやすい、走れない、階段が登れないなど歩行に関する異常で発見されます。

 

10~12歳頃には歩行困難になることが多いです。

 

20歳前後で肺炎、呼吸不全、心不全で死亡すると言われていますが、近年は医療技術の向上により寿命が延びてきています。

ベッカー型筋ジストロフィー

ディシェンヌ型と同じくX染色体の劣性遺伝形式をとり、男児に発症します。

 

ディシェンヌ型と比べて症状が軽く、15歳を過ぎても歩行が可能な例をさします。

 

発見されやすい年齢として5~10歳頃に転びやすい、走れないなどの症状が出てきて気づかれる場合が多いです。

 

他にもいくつか筋ジストロフィーの種類があり、肢帯型筋ジストロフィー、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーという種類の筋ジストロフィーも存在します。

 

筋ジストロフィーも現代の医学で有効な治療法は確立されていません。

 

ですが、呼吸不全、心不全の対する治療は進んできており、少しずつ寿命が延びてきています。

 

現在、研究が進んで新しい治療薬が開発されてきています。

 

まとめ

筋ジストロフィーとALSの違いは、筋ジストロフィーは先天性で遺伝子に問題があり、筋肉自体が壊れてしまう病気で遺伝します。

 

ALSは後天性で筋肉自体には問題がなく、筋肉に運動を伝える神経に問題がありますが大半は遺伝しないということです。

 

どちらも共通しているのが、明確な治療が確立していない難病であること、身体の筋力が低下していく病気であることです。

 

どちらも病気の進行と戦いながら社会的なハンディキャップを背負います。

 

普段病気に触れることもない方も、たとえ現実的に何もできないとしても病気に対する理解を深めていきましょう。

 

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